¿QUE ES UN ANGIOSARCOMA?

Antes de continuar con la historia parece conveniente aclarar ¿que es un angiosarcoma?. Mas que nada, para entender con mayor precisiòn de que va esta historia.

Como no soy especialista en oncólogía, ni tan siquiera licenciado en médicina, quiero advertir que, para intentar contestar a esta pregunta he utilizado, en esta entrada, informaciones obtenidas principalmente de páginas fiables de Internet. Por tanto, someto humildemente la información que aquí recojo, al mejor criterio de cualquiera con mayores conocimientos tecnico-científicos sobre el tema.

Un "angiosarcoma" , es un sarcoma que afecta a las células del endotelio vascular.


Definir un "palabro" técnico con otros palabros técnicos lleva al no profesional, y no familiarizado, por tanto, con semejante lenguaje, a un círculo vicioso de incomprensión semejante al que tendría lugar de haber escrito la definiciòn en alfabeto cirílico. Lo cual nos lleva a su vez a aclarar, que es un sarcoma y en que consiste en endotelio vascular.

De manera breve y esquemática, puede decirse que un "sarcoma" ( del griego sarcos = carnoso ) una neoplasia maligna ( cancer ) derivado de estructuras mesenquimales .


Lo siento; pero para no sacrificar la precisiòn no he tenido mas remedio que acudir nuevamente a la terminología técnica. Así que no habrá mas remedio que ir acorralándola, poco a poco hasta que a base de marear la perdiz, termine por resultar asequible al común de los mortales.

En cuanto al "endotelio" no es, sino, un tipo de epitelio ( tejido animal ), formado por células aplanadas y dispuestas en una sola capa, que reviste interiormente las paredes de algunas cavidades orgánicas que no se comunican con el exterior, como los vasos sanguineos y linfáticos.


Por su parte el témino "vascular" hace referencia a los vasos sanguineos.

Siguiendo con las aclaraciones de la nueva téminología técnica surgida de la definiciòn de angiosarcoma, hagamos lo propio con el concepto de sarcoma, que no es sino un género del que el angiosarcoma constituye una de sus especies, como luego veremos.


Con el termino neoplasia, ( nueva formación ) se denomina, tanto al proceso consistente en una multiplicaciòn o crecimiento anormal de células en un tejido del organismo, como al tumor resultante de ese mismo proceso. Su caracter maligno o cancerígeno deriva tanto de la posibilidad de infiltrar, y por tanto "contaminar" otros tejidos adyacentes, como de la posibilidad de migrar a distancia del tumor primario, para genear nuevos tumores. Fenómeno concido como "metástasis" .

En cuanto al mesénquima, consiste en un tejido conectivo embrionario mesodérmico, del que derivan los tejidos muscular y conectivo del cuerpo, así como los vasos sanguineos y linfáticos; siendo el mesodermo , la capa celular intermedia de las tres ( ectodermo -externa - mesodermo -intermedia - y endodermo - interna ) que forman el embrión en desarrollo y de la cual derivan, los huesos, el tejido conectivo o de sosten, los músculos, la sangre, los tejidos linfático y vascular, la pleura, el pericardio y el peritóneo ( membranas que recubren y protegen respectivamente los pulmones, el corazón y el los intestinos ).

Llegados a este punto y conocido el significado o clave de la terminología técnica mas elemental, relacionada con el anagiosarcoma, podemos definirlo o explicarlo con palabras mas simples inteligibles , como una multiplicación celular anormal e incontrolada ( tumor ) y con capacidad de extenderse a distancia del foco principal (maligno o cancerígeno), que afecta al endotelio de los vasos sanguineos . O dicho mas simplemente : un cancer de vasos sanguineos.
　
Ahora bien, una vez obtenida esta breve y simple definiciòn sintética y positiva del angiosarcoma, a la que hemos llegado después de dar unas cuantas y mareantes vueltas a la terminológia técnica, resulta tambien conveniente, diferenciarlo de otro tipo de tumores; de otros cánceres en general y de otros sarcomas en particular, al tiempo que diferenciamos igualmente entre si, los distintos tipos de angiosarcoma hasta ahora reconocidos y concretamos a cual vamos a referirnos en las sucesivas entradas de este Blog. Con ello se pretende poner de manifiesto sus aspectos negativos; es decir : lo que no es un angiosarcoma. y por tanto, aquello con lo que no debe confundirse y de lo que debe diferenciarse.


Para ello nada mejor que un breve resumen de los grandes grupos en que pueden clasificarse los tumores.

La primera gran clasificaciòn diferencia los tumores benignos ( aquellos que, estando "aislados" o encapsulados, no tienen la capacidad de invadir o infiltrar tejidos u órganos adyacentes ni generar metástasis o migraciòn a distancia a través del sistema linfático del flujo sanguineo ) y malignos, ( aquellos que, por el contrario poseen dichas capacidades ) . Como en el resto de los tumores, la denominación de los distintos tumores benignos suele, salvo algunas excepciones, como el nevus, terminar con el sufijo (-oma ) y empezar con un prefijo indicativo del tipo de tejido afectado.

Los tumores malignos conocidos genéricamente como cánceres, se diferencian principalmente, dependiendo del tipo de tejido u órgano a que afecten en carcinomas ( según que derive de estructuras epiteliales o glandulares ); sarcomas, ( derivado de estructuras mesenquimales ); Gliomas cuando implica celulas gliales o de sosten del sistema nervioso; hematológicos ( linfomas y leucemias ), derivados de tejidos linfoide y mieloide ; y por último otros que que sin cumplir las reglas anteriores acaban en -oma, como el melanoma, hepatoma, seminoma o los mesoteliomas, que se originan en las membranas serosas, tales como pleura, pericardio o peritóneo y que pueden tener componente epitelial o mesenquimatoso.

Dejando a un lado, para simplificar, la subclasificación de los restantes tipos de tumores, tanto benignos como malignos, entre los sarcomas hay que diferenciar, entre osteosarcomas, ( que afectan al tejido oseo ) y sarcomas de partes blandas ( cuando afectan a tendones tejido muscular liso y estriado, adiposo, vasos sanguíneos, nervios y tejido sinovial ). Por sus pecualiridades, tanto el sarcoma de Ewing, (un tipo de sarcoma oseo ), como los tumores del estroma gastrointestinal, o GIST ( un tipo de tumor de partes blandas ), se consideran de manera independiente.

Finalmente los angiosarcomas de partes blandas, a su vez han sido clasificados en Cutáneo, ( con o sin edema ); de mama o, de tejidos blandos profundos; existiendo otra clasificación locoregional, en función del la zona o parte del cuerpo a la que afecte; apareciendo entre los mas comunes, el angiosarcoma de cabeza y cuello, que es el protagonista de la historia que da origen a este Blog, y uno los mas frecuentes, dentro de la rareza estadística que suponen los sarcomas (entre el 2 y el 3%) respecto a otros cánceres, y de la rareza que, a su vez, suponen los angiosarcomas, ( entre el 1 y el 2% ) respecto al resto de sarcomas .

Un mayor detalle de estos conceptos y clasificaciones tumorales, puede verse Aquí y aquí

Y como, según dicen, una imagen vale mas que mil palabras, aquí ( 1 , 2 , 3 ) pueden verse algunas imágenes de un angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello y de otras partes del cuerpo que, aunque no corresponden al familiar que protagoniza esta historia, permiten hacerse una idea mas exacta acerca de lo que estamos hablando.

2006 , AÑO CERO: NACE UN ANGIOSARCOMA

Como seres animados, dependemos de nuestro cuerpo para movernos y relacionarnos con nuestro entorno y, en consecuencia, para existir. O al menos para sentir que existimos y estamos vivos. Sin embargo no somos plenamente dueños de nuestras vidas; y muchas veces, ni tan siquiera somos conscientes de ello .

No elegimos nacer y normalmente tampoco morir . Los dos actos mas importantes de nuestra vida escapan al control de nuestra voluntad.

Es cierto que podemos elegir el momento de nuestra muerte, causándonosla nosotros mismos. Pero a costa de entablar previamente una dura lucha con el instinto vital que nos impulsa a evitarla. Y en cualquier caso, el suicidio implica casi siempre un fracaso; un aborto, de nuestro proyecto vital .

Pero, a pesar de que la vida de las innumerables células que componen nuestro cuerpo llevan grabado en su código genético el momento de su muerte, ya desde el mismo momento de su nacimiento, nadie es capaz de controlar su propio reloj biológico hasta el punto de llevar la cuenta del momento en que dejarán de funcionar correctamente, afectando negativamente a nuestros tejidos y con ello, al normal funcionamiento de los órganos de nuestro cuerpo.

Resulta sorprendente que, pesar de declararnos seres racionales, la mayor parte de las mas importantes funciones de nuestro cuerpo se desenvuelven de forma automática, sin que seamos conscientes de ellas, mientras se desarrollan con normalidad; y solo tomamos consciencia de las mismas cuando su funcionamiento se hace anómalo, manifestándose en fórma de síntoma patológico. El cancer, o mejor dicho "los canceres", esa reproducción celular desordenada y anómala que puede conducirnos, sin que nadie se lo demande, al reino del mas allá, es tal vez uno de los ejemplos actuales mas vivos de tal afirmación. Y ello, en cuanto, tras un periodo de latencia mas o menos largo, durante el cual las células proliferan de forma silenciosa y cumulativa en un ambiente inconscientemente favorable a su anormal reproduccion, termina por hacerse consciente, cuando el número de células anormales ha alcanzado la masa crítica suficiente para alterar el normal aspecto o funcionamiento del tejido u órgano afectados, y permitir, tras las pruebas clínicas correspondientes, un diagnóstico inequívoco de "neoplasia" de caracter maligno; o lo que es lo mismo CANCER.

La toma de conciencia de ese proceso que culmina tras un diagnóstico de CANCER, suele tener lugar, casi siempre de forma traumática, tanto para el paciente como para su entorno familiar y social mas cercano. Pues, si todo ser humano organiza el proyecto en que su vida consiste, en función de unas determinadas expectativas vitales, el conocimiento de un diagnóstico de CANCER, trunca tan radical e inesperadamente esas expectativas, como pudiera hacerlo una sentencia de muerte por un delito no cometido. En ambos casos, aún quedan aún algunos recursos; pero la experiencia viene demostando su escasa eficacia, en la mayoría de los casos. Sin que por ello, haya que perder toda esperanza o el necesario espíritu de lucha que se precisa para afrontar tan duro reto.

Los crecientes avances de la ciencia médica, han permitido, en los últimos tiempos, dar algunos pasos, en la lucha contra esa tendencia a la entropía de la materia, de la que al fin y al cabo estan compuestos nuestros cuerpos, y que se traduce en lo que conocemos por enfermedad, y que puede concluir finalmente, en la muerte . Pero a pesar de los progresos, tanto la ciencia hoy, como antes la alquimia, aún no han sido capaces de encontrar, ni la piedra fillosofal, ni la panacea universal, ni el elixir de la eterna juventud. Por el contrario, y como sucede, en general, con cualquier saber, aunque es mucho lo que se ha avanzado en el conocimiento de la enfermendad y su curación, con cada avance y descubrimiento científico-médico se abren nuevos interrogantes antes ni siquiera imaginados; y con ello nuevos enfoques de los problemas y nuevas puertas a la investigaciòn; en lo que parece un eterno y laberíntico camino, sin retorno, a ninguna parte .

A tales dificultades y complejidad, contribuye también, en gran medida, el caracter unico e irrepetible de cada ser humano, que dificulta, y muchas veces convierte en ineficaces, las soluciones o panaceas universales; demandándose, cada día mas, una medicina, personalizada, que tenga en cuenta, en la búsqueda de soluciones, no solo las semejanzas o aspectos que todos los humanos compartimos, sino tambien aquellos en los que, como individuos diferimos; campo en que la genética tendrá, seguramente mucho que decir. Al mismo tiempo se demanda una medicina holística o integral, que estudie y trate cada síntoma o enfermedad, teniendo en cuenta no solo el órgano o función afectados en que aquellos se manifiestan sino el conjunto de todos los, que integran nuestro sistema corporal interactuando entre si. Y todo ello aderezado con unas gotas de humanización de los sistemas de salud, donde el paciente, no sea considerado meramente como un número de una lista que hay que reducir con el mínimo coste posible, y el profesional de la medicina un mero esclavo de los protocolos médicos de actuación y de los objetivos marcados por los gestores administrativos y por los políticos de turno .

El mal, genérica y tal vez impropiamente conocido como CANCER, es uno de los mas claros exponentes, en que se resume toda la problemática que se acaba de exponer; donde, junto con grandes avances en conocimiento de los factores predisponentes al mismo; del funcionamiento celular, normal y anómalo; de las distintas tipologías de cancer y sus posibles orígenes; y de los tratamientos, tanto convencionales como alternativos, aún queda mucho camino por andar; a pesar de los largos años de paciente investigaciòn y de las ingentes sumas invertidas en la misma.

Son muchos los blogs y páginas web destinadas a proporcionar información sobre el cancer. Pero, en cambio, muy poca la literatura que puede hallada sobre una de las variedades del mismo, conocida como "Angiosasrcoma". Y además de poca, muy desesperanzadora; en cuanto dada la agresividad y la rareza de esta variedad de cancer que afecta al endotelio vascular, no existen tratamientos conocidos eficaces, ni estudios específicos pometedores sobre el mismo que puedan favorecer el mal pronóstico que suele ir asociado al mismo.

La razón de ser de este blog, no es otra que aportar una humilde gota de agua en ese desierto informativo que rodea al anagiosarcoma, exponiendo la experiencia personal que en "cabeza ajena", de un cercano familiar que lo padece, he podido acumular, en la medida que pueda ayudar a otros a recorrer este particular "Camino camino de Santiago" que, después de cuatro años de constante lucha aún estamos recorriendo, tanto el paciente como el resto de la familia, con la esperanza de ganar la merecida indulgencia de la curación definitiva. Igualmente generar y recoger, a través de los posibles comentarios de las distintas entradas nueva información, tanto de otros afectados o familiares, como eventualmente de profesionales de la salud, que puedan orientar, ayudar a sobrellevar o incluso a superar esta grave dolencia a otros posibles y futuros afectados por la misma.

Todo empezó un mal día de finales de junio del año 2006, en que mi suegro, varón de 80 años, por aquel entonces, en buen estado de salud aparente, a pesar de haber sufrido hacía unos 15 años un infarto de miocardo del que se había recuperado sin secuelas perceptibles y una hernia de hiato mas reciente, comenzó a notar sobre la región retroairucular izquierda de su cabeza, una pequeña protuberancia cubierta por el pelo, a la que dado su minúsculo tamaño y la mínima molestia que le producía , no prestó, inicialmente la más mínima atención; pensando, erróneamente, en su ignorancia, que desaparecería, como si de cualquier pequeño grano benigno se tratase.

Casi un año mas tarde, tras el estudio anatomopatológico del tejido, extirpado tras la primera intervención quirúrgica realizada por el Servicio de Cirugía Plástica del Hospital Provincial correspondiene pudimos saber por el informe del Servicio de Anatomía Patológica del mismo, que con aquel pequeño granito, aparentemente sin importancia, habia terminado por "dar a luz" UN ANGIOSARCOMA.